Der Begriff Syndrom umfasst eine Vielzahl von Veränderungen unterschiedlichster Ausprägung. Daher kann hier nur grob das Krankheitsbild in seiner häufigsten Variante erklärt werden, was aber zum grundsätzlichen Verständnis der Krankheit vorerst genügen sollte.

Beim klassischen HLHS sind die Aorten- und die Mitralklappe entweder sehr verengt oder gar nicht angelegt.

Diese Abbildung zeigt wo die Mitralklappe (1 rot) und Aortenklappe (2 rot) eigentlich sitzen.



Als Folge des Fehlens der KLappen gibt es in die linke Herzkammer keinen Einfluß und keinen Ausfluß. Somit hat sich die linke Herzkammer gar nicht ausbilden können, oder ist zumindest stark unterentwickelt (hypoplastisch). (Siehe Abbildung 3. blau) Da auch die Haupschlagader, die der linken Kammer aufsitzt , nun erst ab dem Ductus richtig durchblutet wird, ist der aufsteigende Teil der Hauptschlagader bis zum Ductus ebenfalls unterentwickelt. Siehe Abbildung 4. blau)



Die Bedeutung dieses Herzfehlers für den Kreislauf und die sich hieraus ergebenden Konsequenzen für die Therapie versuche ich in den nächsten Kapiteln zu erklären.

Nach der Geburt

Bei der Geburt gibt es mehrere Veränderungen im kindlichen Kreislauf. 1. wie jeder Vater bestätigen kann, wird zuerst einmal die Nabelschnur durchtrennt. Damit bekommt das Kind nun kein sauerstoffreiches Blut mehr von der Mutter. Zudem schreit der Säugling zum ersten mal und belüftet damit die Lunge. Die Auswirkungen aus diesen beiden Faktoren auf den Kreislauf sind wie folgt:

1. Der Neugeborene bekommt nun kein sauerstoffreiches Blut mehr in den rechten Vorhof, sondern wie beim normalen Herzen beschrieben nur noch das Sauerstoffarme.

2. Durch die Belüftung der Lungen fließt von nun an das Blut aus der gemeinsamen Lungenschlagader auch in die Lunge und nur noch ein Bruchteil durch den Ductus. Dadurch das die Lunge nun durchblutet wird, gelangt nun auch sauerstoffreiches Blut in den linken Vorhof. Da das Blut aber aus dem linken Vorhof nicht weiter in die linke Kammer fließen kann, ist es nun wichtig, dass es über das Foramen ovale in den rechten Vorhoff fliessen kann. D.h. das Blut fliesst nun vom linken Vorhof in den rechten (der sog. links-rechts Shunt). Dort entsteht nun ein Gemisch aus sauerstoffarmen und reichem Blut.


Wie in der nächsten Abbildung zu sehen, gelangt das Blut aus dem rechten Vorhof über die rechte Kammer in die Lungenschlagader. Von dort fließt ein Teil des Blutes in die Lunge und ein Teil über den Ductus ateriosus in den Kreislauf. (Es fällt jedoch auf das ein Teil des Blutes in der unterentwickelten Hauptschlagader in die verkehrte Richtung fließt). Hieraus wird deutlich, daß das Neugeborene vorerst durch den offenen Ductus kann überleben. Leider gibt es am Ductus arteriosus Muskelzellen die sich in der ersten Woche zusammenziehen und damit einen Verschluss des Ductus herbeiführen.